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Les complications aiguës : Les crises vaso-occlusives

Quand baisse la pression en oxygène dans le corps, le globule rouge est déformer en faux (drépanocytose) par l'hémoglobine S désoxygénée. Ces hématies rigides se bloquent dans les petits vaisseaux et empêchent ainsi la bonne transmission de l'oxygène aux organes.

Lorsque ce phénomène se produit, on parle alors de crises vaso-occlusives. Ces crises se caractérisent chez le patient par l'apparition de douleurs intenses et brutales localisées en différentes parties du corps (mains, pieds, hanches, abdomen, coeur etc....). Il s’agit de douleurs intolérables, souvent très diffuses, plus violentes que des douleurs de fracture.

Chez le jeune enfant, les crises vaso-occlusives se manifestent la plus part du temps par un gonflement douloureux des mains et des pieds, on dit alors que l’enfant subit un syndrome « pied - main »

Chez l’enfant plus grand et l’adulte les crises douloureuses, le plus souvent de nature ostéo-articulaires, récidivent avec une fréquence variable selon les patients.

Certains accidents vaso-occlusifs sont particulièrement graves et imposent une hospitalisation, parfois en réanimation, pour une prise en charge adaptée qui comporte, entre autres, une hydratation large, et le plus souvent, une transfusion ou un échange transfusionnel.

Parmi ces accidents graves nous pouvons cités :

- Les crises de séquestration splénique :
A cause d’infarctus splénique répétés, ces crises se caractérise par une augmentation du volume de la rate (elle est gorgée de sang), et par une majoration aiguë de l’anémie. Ces crises ne surviennent que chez le petit enfant, avant que ne s’installe l’asplénie fonctionnelle.

Tous les parents de drépanocytaires doivent apprendre à palper la rate de leurs enfants homozygotes pour dépister cette complication dès son début.

- Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) :
Les AVC sont dues à la formation de caillot de sang au niveau des vaisseaux cérébraux, et sont plus fréquentes chez l’enfant. Ces AVC se manifestent le plus fréquemment par une hémiplégie, une monoplégie, des crises convulsives, une aphasie, une atteinte d’un nerf crânien, une amaurose. Le dépistage des anomalies de la circulation cérébrale par écho-doppler trans-crânien permet une politique de prévention.

- Les syndromes thoraciques aigus :
Liés à des infarctus et/ou à des infections pulmonaires, ce sont certainement les complications aigues qui menacent le plus rapidement la vie du patient. Les syndromes thoraciques aigus doivent dès leur début être pris en charge en réanimation. Ils peuvent contribuer au développement d’une hypertension artérielle pulmonaire et d’une insuffisance respiratoire chronique.

- Le priapisme :
Ne se manifeste que chez les hommes drépanocytaires et peu survenir dès la fin de première décennie. Provoqué par une congestion douloureuse des corps caverneux, il se manifeste par une érection douloureuse prolongée pouvant se solder par une impuissance ultérieure. Le pronostic dépend de la rapidité de la prise en charge, d’où la nécessité d’informer les parents et les garçons drépanocytaires de la survenue possible de cette complication.


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