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Introduction

La Drépanocytose est une maladie grave, qui se manifeste au travers de symptômes multiples et variés ; que nous pouvons séparer en deux familles:

- Les complications aiguës :
Crises vaso-occlusives
Les infections
L’aggravation de l’anémie

- Et les complications chroniques
Complications cardiaques, oculaires, hépatiques etc…

Les premiers mois de la vie sont en général asymptomatiques en raison du taux encore élevé d’hémoglobine fœtale (Lire l’article sur l’hémoglobine fœtale). Par la suite la maladie va évoluer par des accidents successifs tandis que s’installent des lésions d’organes liés aux manifestations aiguës de la maladie (crises vaso-occlusives).

A l’état de base, l’anémie est variable d’un patient drépanocytaire à un autre, le taux d’hémoglobine étant généralement compris entre 7 et 8 g/dL (Chez un homme non touché par la maladie le taux d’hémoglobine normale se situe entre 14 et 16 g/dL, tandis qu’il est de 12 à 14 g/dL chez la femme.) En zone tropicale, l’anémie est aggravée par le paludisme, ou encore par des carences digestives.

La splénomégalie (augmentation de la taille de la rate, provoquée par la destruction des globules rouges déformés), est constante chez le nourrisson, mais disparaît dès les premières années de la vie à cause d’infarctus spléniques répétés, qui entraîneront une atrophie splénique (rétrécissement de la taille de la rate), responsable d’une asplénie fonctionnelle (la rate ne peut plus remplir son rôle lymphoïde).

Les manifestations chroniques de la drépanocytose associent un retard de croissance (taille et poids), des déficits nutritionnels, un retard pubertaire fréquent, des troubles cardio-pulmonaires (cardiomégalie, insuffisance respiratoire), des anomalies oculaires…

Il faut savoir que la gravité de la maladie varie beaucoup d’un individu à un autre, y compris dans une même famille, et au cours de la vie d’un même individu. Les facteurs qui modulent l’expression clinique sont loin d’être tous connus, mais des études sont en cours à ce sujet.


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