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Qui est touché par la Drépanocytose?

Par rapport aux autres maladies génétiques, la drépanocytose est la plus répandue : la trisomie 21 (mongolisme) atteint un enfant sur 400 partout dans le monde, la mucoviscidose atteint 1 enfant sur 4500 en France, alors qu’on évalue à 360 en France le nombre de naissances annuelles d’enfants atteints de drépanocytose et à plus de 5000 le nombre de patients drépanocytaires suivis en région parisienne.

Dans les détails et dans l’état actuel des
connaissances, les populations les plus touchées sont :

- Celles à très haut risque: Afrique intertropicale, Inde (certaines régions)
- Celles à haut risque : Antilles, Amérique du Sud (Brésil), Noirs américains (à cause des traites négrières)
- Celles à moyen risque : Tout le Moyen-Orient, le Maghreb
- Celles à faible risque : Portugal, Turquie, Israël...

La drépanocytose est ainsi répandue parce qu’à l’état hétérozygote, la présence du gène drépanocytaire contribue à protéger l’individu porteur sain contre les formes les plus graves du paludisme, et lui procure donc un avantage sélectif par rapport aux porteurs des gènes normaux AA, qui eux sont vulnérables au Plasmodium.


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