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Comment se transmet la Drépanocytose?

La maladie se transmet de l’union de deux parents porteurs de l’anomalie de l’hémoglobine, mais parfaitement sains.

La Drépanocytose est une maladie autosomale récessive, c’est à dire qu’elle atteint autant les filles que les garçons, et qu’elle ne se manifeste que lorsqu’on est porteur de deux gènes de la maladie. Elle est indépendante du rang dans la fatrie. Cette maladie est génétique et donc non contagieuse.

La quasi totalité des caractères héréditaires sont portés par des gènes, sortes de messages codés transmis des parents aux enfants par
l’intermédiaire des chromosomes (ADN). Ces gènes proviennent pour une moitié du père et pour l’autre moitié de la mère. Il en est
ainsi des gènes qui commandent la fabrication (synthèse) de l’hémoglobine. Le plus souvent les parents d’enfants malades sont
hétérozygotes (AS), c’est à dire qu’ils possédent dans leur patrimoine génétique, un gène normal (A) et un gène drépanocytaire (S). On les appels également «porteurs sains».

Les hétérozygotes ne ressentent normalement aucun signe physique et leur seul risque est d’ordre génétique: à chaque procréation ils peuvent transmettre le gène normal ou le gène drépanocytaire.

Seul l’enfant recevant un gène drèpanocytaire (S) de chacun des deux parents est drépanocytaire homozygote (SS) et malade.

Un enfant recevant d’un des deux parents un gène drépanocytaire et de l’autre parent un gène anormal de l’hémoglobine, mais d’une autre
nature (environ 500 variants connus) peut aussi avoir un syndrome drépanocytaire majeur, parfois aussi grave que la forme homozygote, parfois atténuée, c’est un hétérozygote composite (par exemple: SC).


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